폐 고혈압에 대하여 (폐동맥 고혈압 PAH)

폐 고혈압  (폐동맥 고혈압)

 

개요

 

폐고혈압은 폐의 동맥과 심장의 오른쪽에 영향을 미치는 일종의 고혈압입니다.

 

폐동맥 고혈압(PAH)이라고 하는 폐고혈압의 한 형태에서는 폐의 혈관이 좁아지거나 막히거나 파괴됩니다. 손상으로 인해 폐를 통과하는 혈류가 느려지고 폐동맥의 혈압이 상승합니다. 심장은 폐를 통해 혈액을 펌핑하기 위해 더 열심히 일해야 합니다. 추가 노력은 결국 심장 근육이 약해지고 실패하게 만듭니다.

 

일부 사람들의 경우 폐고혈압이 서서히 악화되어 생명을 위협할 수 있습니다. 일부 유형의 폐고혈압에 대한 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 줄이고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

 

증상

폐고혈압의 징후와 증상은 천천히 발생합니다. 몇 달 또는 몇 년 동안 눈치 채지 못할 수도 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 증상이 악화됩니다.

 

폐 고혈압 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

 

파란 입술과 피부(청색증)

가슴 압박 또는 통증

현기증 또는 졸도 주문(실신)

빠른 맥박 또는 두근거리는 심장 박동(심계항진)

피로

숨가쁨(호흡곤란), 처음에는 운동 중, 결국에는 휴식 중

발목, 다리 및 종국에는 배 부분(복부)의 부기(부종)

 

폐고혈압

원인

 

전형적인 심장에는 2개의 상부 챔버(심방)와 2개의 하부 챔버(심실)가 있습니다. 혈액이 심장을 통과할 때마다 우하방(우심실)은 큰 혈관(폐동맥)을 통해 혈액을 폐로 펌프질합니다.

 

폐에서 혈액은 이산화탄소를 방출하고 산소를 흡수합니다. 혈액은 일반적으로 폐의 혈관(폐동맥, 모세혈관 및 정맥)을 통해 심장의 왼쪽으로 쉽게 흐릅니다.

 

그러나 폐동맥을 둘러싸고 있는 세포의 변화로 인해 동맥벽이 뻣뻣해지고 부풀어 오르며 두꺼워질 수 있습니다. 이러한 변화는 폐를 통한 혈류를 늦추거나 차단하여 폐고혈압을 유발할 수 있습니다.

 

폐고혈압은 원인에 따라 5가지 그룹으로 분류됩니다.

 

그룹 1: 폐동맥 고혈압(PAH)

 

원인은 다음과 같습니다.

 알려지지 않은 원인(특발성 폐동맥 고혈압)

가족을 통해 유전되는 유전자의 변화(유전성 폐동맥 고혈압)

특정 약물 또는 불법 물질 사용

출생 시 심장 문제가 있음(선천성 심장병)

HIV 감염, 만성 간 질환(간경화) 및 결합 조직 장애(경피증, 루푸스 등)와 같은 기타 상태

 

그룹2: 좌심장병으로 인한 폐고혈압

 

원인은 다음과 같습니다.

 승모판 또는 대동맥 판막 질환과 같은 좌측 심장 판막 질환

하부 좌심방(좌심실) 부전

 

그룹 3: 폐질환으로 인한 폐고혈압

원인은 다음과 같습니다.

 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)

폐의 기낭 사이 조직의 흉터(폐 섬유증)

폐쇄성 수면 무호흡증

폐고혈압의 위험이 더 높을 수 있는 사람들의 높은 고도에 장기간 노출

 

그룹 4: 만성 혈전으로 인한 폐고혈압

원인은 다음과 같습니다.

 폐의 만성 혈전(폐색전)

기타 응고 장애

 

그룹 5: 다른 건강 상태에 의해 유발되는 폐고혈압

 

원인은 다음과 같습니다.

 진성적혈구증가증 및 본태성혈소판증가증을 포함한 혈액 장애

유육종증 및 혈관염과 같은 염증성 장애

글리코겐 축적병을 포함한 대사 장애

신장 질환

폐동맥을 누르는 종양

 

아이젠멩거 증후군과 폐고혈압

아이젠멩거 증후군은 폐고혈압을 일으키는 선천성 심장병의 일종이다. 가장 일반적으로 심실 중격 결손이라고 하는 두 개의 하부 심방(심실) 사이에 있는 심장의 큰 구멍으로 인해 발생합니다.

 

심장의 이 구멍으로 인해 심장에서 혈액이 잘못 흐르게 됩니다. 산소를 운반하는 혈액(적혈)과 산소가 부족한 혈액(파란 혈액)이 섞입니다. 그런 다음 혈액은 신체의 나머지 부분으로 가는 대신 폐로 되돌아가 폐동맥의 압력을 증가시키고 폐고혈압을 유발합니다.

 

위험 요소

폐고혈압은 30~60세 사이에서 더 자주 진단됩니다. 나이가 들면 폐동맥고혈압(PAH)이라고 하는 그룹 1 폐고혈압이 발생할 위험이 높아질 수 있습니다. 그러나 원인을 알 수 없는 PAH(특발성 PAH)는 젊은 성인에게 더 흔합니다.

 

폐고혈압의 위험을 높일 수 있는 다른 요인은 다음과 같습니다.

 

상태의 가족력

과체중

혈액 응고 장애 또는 폐의 혈전 가족력

석면 노출

선천성 심장 질환

높은 고도에서 생활하기

코카인이나 메스암페타민과 같은 일부 체중 감량 약물 및 불법 약물을 포함한 특정 약물 사용

우울증과 불안 치료에 사용되는 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI) 사용

합병증

폐고혈압의 잠재적 합병증은 다음과 같습니다.

 

우측 심장 비대 및 심부전(폐성 심장). 폐성 심장에서는 심장의 오른쪽 아래 방(심실)이 비대해집니다. 좁아지거나 막힌 폐동맥을 통해 혈액을 이동시키려면 평소보다 더 세게 펌핑해야 합니다.

 

그 결과 심장벽이 두꺼워지고 우심실이 팽창하여 보유할 수 있는 혈액의 양이 증가합니다. 그러나 이러한 변화는 심장에 더 많은 부담을 주며 결국 우심실 기능을 부전하게 됩니다.

 

혈전. 폐고혈압이 있으면 폐의 소동맥에 혈전이 생길 위험이 높아집니다.

불규칙한 심장박동(부정맥). 폐 고혈압으로 인한 특정 부정맥은 생명을 위협할 수 있습니다.

폐에서 출혈. 폐고혈압은 생명을 위협하는 폐 출혈과 토혈(객혈)을 유발할 수 있습니다.

임신 합병증. 폐고혈압은 발달 중인 아기에게 생명을 위협할 수 있습니다.